La maladie de Behçet est une maladie systémique inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, qui touche l’adulte jeune avec un pic de fréquence entre 20 et 30 ans. Elle est rarement décrite chez l’enfant avec une fréquence variant de 0,9 à 7,6 %.

Entre 1981 et 2017, nous avons collecté 60 cas de maladie de Behçet juvénile sur 1425 patients suivis pour maladie de Behçet au service de médecine interne de Casablanca soit (4,21 %) tous nos patients répondent aux critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet (ISBD) dont l’âge est inférieur à 16 ans.

On a noté une prédominance masculine (36 hommes et 24 femmes) avec un sexe-ratio de 1,5. L’âge moyen de début était de 10,8 ans (3–15), l’aphtose buccale était le premier symptôme dans 87,61 % des cas.

Les manifestations cliniques de la Maladie de Behçet juvénile sont polymorphes : l’aphtose buccale était constante alors que l’aphtose génitale était observée dans 88,3 %, l’érythème noueux dans 26,7 %, l’aphtose cutanée dans 5 %. L’atteinte oculaire était rapportée chez 37 patients soit 61,7 % : faite d’uvéite dans 83,8 %, la cécité était observée dans 29,8 %. L’atteinte articulaire chez 33 patients soit 55 %. L’atteinte vasculaire était observée chez 6 patients (10 %), dont 2 avaient une thrombose de la veine cave supérieure, un d’entre eux avait une thrombose des 2 veines jugulaires internes et un autre avait un anévrisme de l’artère pulmonaire. L’atteinte neurologique était notée chez 11 patients (18,3 %) : l’atteinte parenchymateuse chez 7 cas, non parenchymateuse chez 1 et l’atteinte des nerfs crâniens chez 3 cas. L’atteinte digestive était retrouvée chez 7 patients soit 11,7 %. Une maladie de Behçet familiale était notée chez 7 familles (11,7 %).

La maladie de Behçet juvénile semble avoir certaines caractéristiques cliniques : la notion familiale, l’atteinte neurologique et digestive.